IP: Dr. Héctor Peinado Selgas

Resumen del proyecto: Durante la infancia, los neurofibromas plexiformes (pNF) se desarrollan en mas de un 30% de los pacientes con neurofibromatosis-1 (NF1). Durante su progresión, los pNF pueden sufrir una transformación maligna y convertirse en tumores malignos de la vaina nerviosa periférica (TMVNP). Los TMVNP son sarcomas de tejidos blandos altamente agresivos con mal pronóstico, una alta tasa de recurrencia y metástasis en tejidos distales. Aunque en los últimos años se ha avanzado mucho en el conocimiento del papel de microambiente tumoral durante la progresión de NF1, las interacciones del tumor con el estroma que lo rodea aún no se entienden en su totalidad. Recientemente, nuestro grupo ha demostrado el papel de vesículas entre 30 y 100 nanómetros secretadas por el tumor, denominadas exosomas, durante la progresión tumoral y la metástasis. En este proyecto, pretendemos ahondar por primera vez el papel de los exosomas tumorales secretadas en la progresión de la NF1 y la transformación hacia un fenotipo maligno. El análisis de expresión de datos de MPNST demuestra que existe un patrón pro-angiogenico reforzado en los TMVNP. Nuestros datos analizando las proteínas expresadas en exosomas de TMVNP por espectrometría de masas demuestran que existe una firma de proteínas comunes a los TMVNP.

Entidad financiadora: Asociación de Afectados de Neurofibromatosis